什么是大前庭综合征，该如何防治

大前庭综合征全称叫：大前庭导水管综合症

。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。

感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。

早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。

大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一

大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于15毫米时，从临床上看，属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大，很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为SLC26A4基因突变和大前庭水管综合症有关，现在的许多研究也表明至少90％大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说，大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大，并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。

诊断为大前庭水管综合症患者中，有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征（Pendred Symdrone）。耳聋甲状腺肿综合征与进行音神经性听力损失有关，可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中，研究发现至少有62%患者同时有耳畸形，这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲，大前庭水管综合症目前是通过CT能检测到的感音神经性听力损失患儿最常见的耳畸形。

中国的大前庭水管综合症发病率较高，比如13％－16％的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断，中国至少有361－444万听损患者同时也有大前庭水管综合症，这是一个庞大的人群。问题是目前，由于缺乏系统的筛查诊断，大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊，而“放任自流”，对于儿童而言，危害无穷。

只是，目前尚无任何医疗或手术资料，来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失，或减缓其发展。这些患者应该尽量避免可能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动，如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩戴头盔有助于避免外伤。

尽早对儿童患大前庭水管综合症的诊断是目前最有效的干预之计，这样可以防止疾病对儿童专家还建议，这些儿童不应该排出其它有效的交流方式，比如唇读、手语等。

前庭功能失调：被忽略的疾病

中国听力学网专家指出，前庭功能失调是一严重影响人类 健康 的疾病，其发病率居高不下，据估计至少有一半美国人在其一生中的某个阶段会患前庭疾病或平衡功能紊乱，共有6900万名年龄在40岁以上的男性和女性罹患此病，占美国成年人总数的三分之一。这种疾病会影响患者一生，其中65岁以上的人群中，有眩晕史的老年人高达30％。发病率不仅使老年人遭受其害，连婴幼儿也不能幸免。众所周知，前庭系统疾病可能因综合病症、疾病、毒素或外伤引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失调加之与脑神经的联系，甚至产生各种严重后果，如晕倒、失衡、眩晕、错位和视觉模糊等。目前，美国国家卫生研究所、国家聋哑和交流失调中心已将前庭失调纳入影响公共卫生保健的重大疾病之一。人类基因工程已经发现有500多种影响听觉前庭系统的nDNA综合病症。

在老年人群中，由于眩晕引起的摔倒、发病率及死亡率和高昂的卫生保健费用息息相关。Minor(2009)指出：由于该人群患有某种形式的内耳功能紊乱，时常感到眩晕或身体不平衡，这些无临床症状的患者发生致命跌倒的潜在危险是平衡感 健康 者的6倍，而那些经历过不平衡感症状患者的跌倒危险为正常人的12倍。霍普金斯研究组通过为期三年、涉及5000多名40岁以上的男性和女性的研究发现，占该年龄段三分之一的人群由于之前没有失衡或突然跌倒等身体欠佳症状，因此，这2200万人还没有意识到这个问题的严重性。

意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美国大约每年有1万3千名老年人因跌倒致命，超过一百五十万老年人由于跌倒而被送入医院急救。估计老年人的致命跌倒仅医院治疗就已经花费了美国医疗保健系统将近1亿美元，骨折患者还另外花费了190亿美元。

研究结果显示，平衡问题的发生几率随年龄和患糖尿病而增长。80岁以上的老年人中有85%存在失衡问题，比40多岁人群的发生几率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭问题。研究员们认为这可能是由于高血糖水平对内耳控制平衡的毛细胞造成损伤，以及糖尿病对内耳小血管的长期损伤所致。

中国听力学网汉总编认为“平衡测试需要成为基础医疗一部分，所有医生都必须监测和筛查其患者是否存在前庭功能紊乱，这样我们才能采取预防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意义，然而，前庭功能测试的复杂性在于我们无法直接获得前庭终端器官的反应，只有依赖次级运动反射的结果来对前庭功能进行粗略的评估，比如大量老年平衡失调患者未被诊断和未经治疗的一个原因就是，平衡功能检查需要专门的测试和训练，并且该测试比其他诊断或筛查方法需要花费更多的时间。因此，准确无误的操作程序和全面深入的分析解释对于前庭功能评估非常重要。目前国内听力学比较重视听觉系统的诊断和康复，而较少关心前庭功能疾病，随着国人生活水平逐渐提高，人们 健康 意识加强，关心我们前庭 健康 已经成为当务之急！

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

你好 什么是大前庭综合征，该如何防治？

大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。

感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。

早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。

大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一

大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于15毫米时，从临床上看，属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大，很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为SLC26A4基因突变和大前庭水管综合症有关，现在的许多研究也表明至少90％大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说，大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大，并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。

诊断为大前庭水管综合症患者中，有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征（Pendred Symdrone）。耳聋甲状腺肿综合征与进行音神经性听力损失有关，可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中，研究发现至少有62%患者同时有耳畸形，这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲，大前庭水管综合症目前是通过CT能检测到的感音神经性听力损失患儿最常见的耳畸形。

中国的大前庭水管综合症发病率较高，比如13％－16％的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断，中国至少有361－444万听损患者同时也有大前庭水管综合症，这是一个庞大的人群。问题是目前，由于缺乏系统的筛查诊断，大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊，而“放任自流”，对于儿童而言，危害无穷。

只是，目前尚无任何医疗或手术资料，来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失，或减缓其发展。这些患者应该尽量避免可能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动，如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩戴头盔有助于避免外伤。

尽早对儿童患大前庭水管综合症的诊断是目前最有效的干预之计，这样可以防止疾病对儿童专家还建议，这些儿童不应该排出其它有效的交流方式，比如唇读、手语等。

前庭功能失调：被忽略的疾病

中国听力学网专家指出，前庭功能失调是一严重影响人类 健康 的疾病，其发病率居高不下，据估计至少有一半美国人在其一生中的某个阶段会患前庭疾病或平衡功能紊乱，共有6900万名年龄在40岁以上的男性和女性罹患此病，占美国成年人总数的三分之一。这种疾病会影响患者一生，其中65岁以上的人群中，有眩晕史的老年人高达30％。发病率不仅使老年人遭受其害，连婴幼儿也不能幸免。众所周知，前庭系统疾病可能因综合病症、疾病、毒素或外伤引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失调加之与脑神经的联系，甚至产生各种严重后果，如晕倒、失衡、眩晕、错位和视觉模糊等。目前，美国国家卫生研究所、国家聋哑和交流失调中心已将前庭失调纳入影响公共卫生保健的重大疾病之一。人类基因工程已经发现有500多种影响听觉前庭系统的nDNA综合病症。

在老年人群中，由于眩晕引起的摔倒、发病率及死亡率和高昂的卫生保健费用息息相关。Minor(2009)指出：由于该人群患有某种形式的内耳功能紊乱，时常感到眩晕或身体不平衡，这些无临床症状的患者发生致命跌倒的潜在危险是平衡感 健康 者的6倍，而那些经历过不平衡感症状患者的跌倒危险为正常人的12倍。霍普金斯研究组通过为期三年、涉及5000多名40岁以上的男性和女性的研究发现，占该年龄段三分之一的人群由于之前没有失衡或突然跌倒等身体欠佳症状，因此，这2200万人还没有意识到这个问题的严重性。

意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美国大约每年有1万3千名老年人因跌倒致命，超过一百五十万老年人由于跌倒而被送入医院急救。估计老年人的致命跌倒仅医院治疗就已经花费了美国医疗保健系统将近1亿美元，骨折患者还另外花费了190亿美元。

研究结果显示，平衡问题的发生几率随年龄和患糖尿病而增长。80岁以上的老年人中有85%存在失衡问题，比40多岁人群的发生几率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭问题。研究员们认为这可能是由于高血糖水平对内耳控制平衡的毛细胞造成损伤，以及糖尿病对内耳小血管的长期损伤所致。

中国听力学网汉总编认为“平衡测试需要成为基础医疗一部分，所有医生都必须监测和筛查其患者是否存在前庭功能紊乱，这样我们才能采取预防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意义，然而，前庭功能测试的复杂性在于我们无法直接获得前庭终端器官的反应，只有依赖次级运动反射的结果来对前庭功能进行粗略的评估，比如大量老年平衡失调患者未被诊断和未经治疗的一个原因就是，平衡功能检查需要专门的测试和训练，并且该测试比其他诊断或筛查方法需要花费更多的时间。因此，准确无误的操作程序和全面深入的分析解释对于前庭功能评估非常重要。目前国内听力学比较重视听觉系统的诊断和康复，而较少关心前庭功能疾病，随着国人生活水平逐渐提高，人们 健康 意识加强，关心我们前庭 健康 已经成为当务之急！

您好！

大前庭导水管综合症主要发生在儿童身上。是幼儿波动性感音神经性听力损失，还有眩晕。主要表现为常染色体隐性遗传。

注意事项:

1防止头部损伤，收到震动即可致聋。

2不要参加剧烈的 体育 运动，可能再次听力下降

3尽量预防感冒。如果感冒了，不要用力醒鼻涕或用力咳嗽。

4不要用耳毒性药物

5远离噪声

6情绪波动不要太大

一旦发现听力下降，尽快到医院就诊。

你好，大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关，现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。

既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1 2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70 80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

大前庭导水管综合症目前很好的治疗办法，可以通过佩戴助听器进行辅助听力，若佩戴无效果只有考虑人工耳蜗植入。

大前庭导水管综合症，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。

大前庭导水管综合征又称先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病，家庭中多为单个个体发病。本病除了前庭导水管扩大外，并不合并其他内耳畸形。病人一般在2岁左右发病，感冒和外伤常常是其发病的诱因，主要表现为听力波动性的下降，即听力下降后又会慢慢的恢复，然后又会再次下降，经过几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。少数患者会表现出突发性的耳聋，也有的会有发作性的眩晕伴随波动性的听力下降。本病目前还没有有效的治疗方法，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段，有残余听力的可佩戴助听器，而听力损失极为严重，助听器达不到有效补偿者，或渐进性听力下降的应考虑人工耳蜗植入。

1、耳朵能够进行声音与神经信号的转换，神经信号继而被大脑翻译成为我们可以理解的词语、音乐和其他声音。耳的组成包括外耳、中耳和内耳三部分。

2、外耳：外耳包括耳廓、外耳道两部分。耳廓和外耳道的机能是收集声波。

3、中耳：中耳包括鼓膜，鼓室、咽鼓管等。咽鼓管为中耳与鼻咽部的通道，中耳与外界空气压力可通过咽鼓管取得平衡。鼓室内有听小骨、韧带等。

听骨有三块，彼此形成关节，位于鼓膜与前庭窗之间，与鼓膜接触的称为锤骨，与内耳前庭窗相连的称为镫骨，连于两骨之间的称为砧骨。当声波振动鼓膜时，三块听小骨的连串运动，使镫骨底在前庭窗上来回摆动，将声波的振动传入内耳。

4、内耳：内耳由一系列复杂的管腔所组成，亦称迷路，位于颞骨部内，有骨迷路和膜迷路之分。骨迷路是骨性管道，膜迷路是包含于骨迷路内的膜性管和囊，由上皮和结缔组织构成，与骨迷路形态基本一致。膜迷路是封闭的，管内含有内淋巴。

扩展资料：

耳的听觉形成过程：

1、听觉是由耳、听神经和听觉中枢的共同活动来完成的。耳是听觉和位觉（平衡觉）的外周感觉器官。耳由外耳、中耳构成的传音器和内耳感音、平衡器所组成。外耳露于体表，中耳和内耳埋藏在颞骨岩部内，外耳和中耳是声波的传导器官，

2、内耳有感受声音和位觉的感受器，是听、位觉器官的主要部分。声波通过外耳道、鼓膜和听小骨传到内耳，使内耳的感音器官（柯蒂氏器官）发生兴奋，将声能转变为神经冲动，再经过听神经传入中枢，产生听觉。

3、鼓膜的振动再引起三块听小骨的同样频率的振动。振动传导到听小骨以后，由于听骨链的作用，大大加强了振动力量，起到了扩音的作用。

4、听骨链的振动引起耳蜗内淋巴的振动，刺激内耳的听觉感受器，听觉感受器兴奋后所产生的神经冲动沿位听神经中的耳蜗神经传到大脑皮层的听觉中枢，产生听觉。位听神经由内耳中的前庭神经和耳蜗神经组成。

参考资料来源：百度百科-耳

迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic hydrops,DEH)是类似梅尼埃病但又有明确病因的疾病。1975年Nadol等首次报道,1978年Schuknecht对其分类和命名进行了全面阐述,DEH指患者原有一侧耳极重度感音神经性聋,以后又发生同侧或对侧膜迷路积水,从耳聋发生到以后出现膜迷路积水症状的间隔期可长达数十年。DEH是一类不同于梅尼埃病的独立疾病,梅尼埃病又称为特发性膜迷路积水,发作时伴随恶心、呕吐的眩晕症状,耳鸣、波动性听力下降、耳闷胀感,一般常发生于30~50岁的中年人,很少有患者以重度感音神经性聋为首发症状〔1〕。梅尼埃病相对DEH来说较常见,DEH一般发生于以前有耳部病理损害的患者中,由于内淋巴囊损害或前庭水管堵塞,从而损害了内淋巴吸收系统,最终导致DEH。1DEH的分型DEH由Schuknecht等(1978)命名,分为同侧型和对侧型。同侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后,历经数年至数十年的潜伏期,在同侧耳发生类似梅尼埃病的眩晕症状;对侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后,历经数年至数十年的潜伏期,在对侧耳出现梅尼埃病症状。

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