神经-视神经脊髓炎,也称为Devic病,是R-R-MS的一种变体,因为炎性脱髓鞘病变同时侵犯视神经和脊髓,导致急性视力损害和截瘫。
【原因】
发病机制与MS相同,病变炎症仅限于单侧或双侧视神经(有时可达视交叉)和脊髓白质,一般认为与病毒感染、遗传易感性和环境有关。有时也与接种疫苗和分娩有关。Devic病在中国和日本比在西方国家更常见,原因不明。
【诊断要点】
(1)临床表现
大部分患者年龄在20-40岁之间,男女没有区别。一般来说,发病是急性或亚急性的。前驱症状在几天到几周前出现:头痛、喉咙痛、低烧、腹泻、恶心、呕吐等。,其次是神经系统症状、视力障碍和下肢无力。个别病例可以是慢性的,在几个月内达到高峰。
大多数患者首先出现视力障碍,单侧或双侧视力模糊,头痛、眼痛,视力下降进展迅速,一至数天内完全失明,慢性病例可达数月。患侧瞳孔散大,光反射迟钝,视野向心脏缩小,生理盲点扩大。视乳头水肿提示视乳头炎,缺失提示球后视神经炎,后期提示视神经萎缩。大部分视力障碍经过几天到几周就可以恢复,部分恢复不好,表现为永久性视力障碍。
脊髓症状的严重程度各不相同,一般为横断性脊髓损伤,在视力受损后数小时至数周内发生。病变集中在胸段和颈段,累及颈段时一般有截瘫、感觉障碍、大小便障碍、痛性痉挛、Homer征。
(2)实验室和辅助检查
腰椎穿刺压和脑脊液外观正常,wbc轻至中度升高,蛋白轻度升高,OB常阳性,VEP异常,SEP常见,部分可有EAEP异常。MRI可清楚显示颈段或上胸段脊髓长T1、长T2病变,可伴有强化。少数病例大脑半球和脑干可见散在的长T2信号。
(3)诊断
根据视神经和脊髓症状、脑脊液异常、诱发电位及MRI相应改变,不难诊断本病。部分病例有轻度或缓慢的脊髓症状,应与视神经炎相鉴别。但无明显视力损害、脊柱症状突出者,需与急性脊髓炎相鉴别。视力、视野和VEP检查具有重要价值。急性视神经炎可能发展成MS,包括Devic病。
[急救和治疗]
本病的治疗与MS相同,多采用甲基强的松龙冲击疗法。免疫抑制剂如硫唑嘌呤也可用于疗效不佳的患者。
脊髓病变可能迅速累及呼吸肌,人工呼吸对维持呼吸功能是必要的。
其他的神经营养药物,如B族维生素,要加强。重度瘫痪患者要防治肺部、尿路感染,加强护理,防治褥疮。