什么是巨人症?巨人症是垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌过多的生长激素,引起软组织、骨骼和内脏的增生肥大和内分泌代谢紊乱。这类患者95%为垂体生长激素腺瘤,临床表现为面容难看、手足厚、皮肤厚、头痛头晕、蝶鞍增大、乏力明显。
青春期前骨骺发病为巨人症,青春期后骨骺发病为肢端肥大症。巨人症患者,有时骨骺闭合后,生长激素持续过度刺激,可发生肢端肥大症。这类疾病并不少见。
主要病因
这种疾病的主要原因是生长激素分泌过多,生长激素和/或胰岛素样生长因子-1分泌过多。可以分为:
垂体占98%,以腺瘤为主,占垂体腺瘤的25%-30%,70%-80%的生长素瘤为大腺瘤。
外源性异位垂体生长激素分泌瘤,如胰岛细胞瘤、促生长激素释放激素分泌瘤,如下丘脑错构瘤、胰岛素细胞瘤、支气管类癌等。
其他疾病如体质性巨人症、性腺机能减退、肾上腺增生等。
有哪些表现?
正常成人血浆生长激素的基础值为3-5μg/L,而此病患者可高达100-1000μg/L。治疗后可降至正常水平。过多的生长激素会促进身体的蛋白质和其他合成代谢。氮磷钾正平衡,钙的吸收增加,钠也收紧平衡,表现为全身软组织和骨骼的增生肥大。
糖代谢有糖尿病倾向,降低胰岛素降低血糖的敏感性。
脂肪代谢可促进脂肪的动员和分解,导致血浆游离脂肪酸增加,生酮增加。
单纯性巨人症少见,半数以上成人继发于肢端肥大症,临床表现可分为两个阶段:
早期(形成阶段)
大部分病例发生在青春期,婴儿可以尽早出生。该病的特点是生长发育过度,全身比例异常高大魁梧,远远超过同年龄的身高体重。躯干和内脏长得太快,达到10岁左右,已经长到成人样,可以继续长到30岁左右,身高5250px。肌肉发达,手臂强壮,性器官发育较早,性欲强。在这个时期,基础代谢率很高。
晚期(衰退)
当患者长到巅峰时,逐渐开始走下坡路,表现为精神萎靡,四肢无力,肌肉松弛,背部逐渐形成,头发逐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩。患者常不育,有智力低下、体温下降、代谢率下降、心率减慢、血糖下降、葡萄糖耐量增高。衰退期持续4-5年,患者一般死亡早,平均寿命20年左右。