白血病是造血干细胞异常增殖分化引起的恶性增殖性疾病。
儿童白血病是儿童最常见的恶性肿瘤之一。好发年龄为出生至14岁,但多见于2-5岁。
是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。
一般发病率为3 ~ 5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。
儿童白血病的类型与成人白血病不同,以急性白血病为主,常见类型为急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。
发烧
是最常见的首发症状。
由于缺乏正常的白细胞,尤其是成熟的粒细胞,机体正常的防御功能受到阻碍,因此感染可引起发热。
出血
半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻粘膜、口腔、牙龈和皮肤出血,或严重的内脏和颅内出血,常导致患儿死亡。
贫血
是最常见的早期症状,可以进行性加重。孩子面色、皮肤、黏膜苍白,虚弱无力,食欲不振。
肝、脾、淋巴结肿大
在急性淋巴细胞白血病中,肝、脾、淋巴结肿大更明显,而在慢性粒细胞白血病中,脾肿大更明显。
白血病细胞浸润中枢神经系统
,可发生脑膜白血病。儿童出现头痛、恶心、呕吐,甚至抽搐和昏迷。
另外,男生可能会出现睾丸浸润,表现为睾丸无痛性肿大。
环境因素:
辐射因素:在接受过X线诊疗、32P治疗和原子弹爆炸的人群中,白血病发病率较高。
二战日本原子弹爆炸后,当地白血病发病率上升,证实了这一点。
接受治疗性辐射也会增加白血病的发病率。
化学因素:苯、烷化剂、鬼臼乙叉甙等抗肿瘤药物、银病的二吗啉等均可引起白血病。
其他可能与ALL发病有关的化学物质包括除草剂、杀虫剂、孕妇酒精中毒、避孕药、烟草和化学溶剂,但这些因素与ALL发病的确切关系仍不确定。
感染因素:
病毒对某些动物的致癌和白血病作用已被证实。
已证实成人T细胞白血病病毒(HTLV)可在人体内引起成人T细胞白血病。
在儿童白血病中尚未证实有特定的病毒感染。
已知儿童伯基特淋巴瘤与EB病毒感染有关。
总之,白血病造血干细胞紊乱的原因是多因素的,有外因和内因,内因和外因相互作用。
外因有理化、病毒等。,内因是染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。
虽然先天性综合征白血病发病率增加,但大多数白血病可能是获得性的。
人们仍在努力探索白血病的确切病因。
免疫缺陷:
先天免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增加。
G6PD同工酶的研究进一步证实了CML的克隆性。
发现杂合子女性CML的粒细胞、单核细胞、红细胞和淋巴细胞中只有一种A型或B型G6PD同工酶,进一步提示CML的病变起源于多能干细胞。
先天性遗传因素:
基因突变或缺陷:家族性白血病占白血病的7 permil同卵双胞胎患白血病的概率比其他人高3倍,B细胞的CLL有家族性倾向。
其他血液疾病:
如慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液疾病最终可能发展为急性白血病,尤其是急性非淋巴细胞白血病。
虽然脾脏在CML发病中的作用尚未阐明,但许多实验和临床观察表明,脾脏有利于白血病细胞的迁移、增殖和突变。
治疗原则
早诊早治,间歇交替用药,长期治疗防止复发。
采用以化疗为主的综合治疗。
可配合支持疗法、免疫疗法或骨髓移植。
化疗
化疗是儿童白血病的主要治疗手段,只有少数高危患者需要放疗或造血干细胞移植。
化疗的原则是多药联合,多疗程治疗。化疗的强度和方案根据临床风险决定。
虽然每组的治疗方法不同,但治疗原则不变;缓解治疗后,给予强化治疗(或巩固治疗)和维持治疗,以消除残留白血病。
中枢神经系统的治疗始于临床早期,治疗时间的长短取决于患者的复发风险、全身治疗的强度以及是否使用颅放疗。
(1)目的杀灭白血病细胞,缓解白血病细胞浸润引起的症状,缓解病情,甚至痊愈。
(2)程序①诱导治疗可以达到白血病的完全缓解。
急性淋巴细胞白血病通常用长春新碱、泼尼松和环磷酰胺联合治疗;急性髓细胞白血病通常用阿糖胞苷、柔红霉素和依托泊苷治疗。【/br/】②巩固治疗在白血病完全缓解后进行,最大限度杀死白血病细胞。
一般持续完全缓解3年的患者可以停药观察。
为了孩子的健康,我们还是要保持高度的警惕。如果孩子感到不适,一定要去医院治疗。