罕见的先天性心血管畸形
肺动脉悬带是一种罕见的先天性心血管畸形,又称左肺动脉迷走。它是左肺动脉在右肺动脉后方的异常起源。它以半圆形的形状穿过右主支气管,在食道前和气管后向左穿过,到达左肺门。常伴有气管下段、右主支气管、食管不同程度的压迫。
另外,动脉导管或韧带在左后方与降主动脉相连,此结构与异常的左肺动脉形成的血管环可压迫左主支气管。
肺动脉悬带是一种罕见的先天性心血管畸形,又称左肺动脉迷走。它是左肺动脉在右肺动脉后方的异常起源。它以半圆形的形状穿过右主支气管,在食道前和气管后向左穿过,到达左肺门。常伴有气管下段、右主支气管、食管不同程度的压迫。
1897年Glaevecke和Doehle首次报道了肺悬吊术,1958年Contro命名了该手术。肺动脉吊带 。
关于肺动脉吊带的胚胎学异常有许多假说。大多数学者认为,发育中的支气管树的尾部毛细血管与源自右第六弓的优势动脉相连。
研究表明,肺悬带与18-三体、21-三体等染色体异常有明显的相关性。
根据左肺动脉的起源,肺动脉吊带可分为完全型和部分型。
完全型是指左肺动脉干从右肺动脉发出;A型是指左肺动脉的部分分支起源于右肺动脉,而左肺动脉的主干和其他分支起源和运行正常。
在某些类型中,左肺上动脉的起源较为常见,而左肺下动脉的起源则较为少见。
肺悬带患儿气管狭窄的原因除了左肺动脉异常压迫气管和压迫引起的气管软化外,还有完整的气管环伴膜软骨丢失。
肺悬带患儿的临床症状往往取决于气管和食管受压的程度以及伴随的心内畸形。
大多数孩子在1岁内出现症状,在青春期或成年期偶尔会发现症状较轻者。
临床症状缺乏特异性,多为反复咳嗽喘息、呼吸困难、持续呼吸道感染等呼吸道症状。严重者可出现意识障碍、惊厥等表现,危及生命。
肺动脉吊带患儿约50%并发心内畸形。常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左上腔静脉。少数合并法洛四联症。
如果不能及时手术,大约90%的儿童会在一岁内死亡。
由于临床表现缺乏特异性,大多数临床医生对该病认识不足,容易误诊漏诊。
因此,早期发现并及时手术纠正异常的左肺动脉和气道阻塞对本病的预后至关重要。