疾病病因
病因已明
⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。
⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气病因未明特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
病理生理
活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶（组织蛋白酶G）、酸性蛋白酶（组织蛋白酶D）、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
病理分类
⑴按病理变化分类：
①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。
⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：
①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎），家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。
②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。
间质性肺炎不同于普通的，不仅病因复杂，而且症状更加严重，危害自然也更大。间质性肺炎是导致的，是比较严重的一种疾病，因为是不可逆的，患者必须要及早进行治疗，控制好病情才可以提高生活的质量。
间质性肺炎的症状可以分为三个阶段，不同阶段症状也不同，患者朋友可以初步根据这些症状知道自己病情处于一个什么程度。
第一阶段症状：间质性肺炎起病隐匿，早期主要症状只有咳嗽、也有很多患者早期无明显症状，因此容易被误诊、漏诊，从而耽误了早期最佳治疗时期。
第二阶段症状：进入这个阶段，间质性肺炎患者往往表现为气短、气喘、气促 、呼吸困难，并常伴有令人烦恼的刺激性干咳或咳痰等。间质性肺炎中期呈劳力性气促、呼吸浅速，病情呈进行性加重，气短、气喘等症状也会随病情发展不断加重，而且患者的与氧分压也会明显低于正常水平。
第三阶段症状：发展到末期后，间质性肺炎患者通常由于肺功能减退、机体缺氧而无法离开吸氧，必须经由吸氧来提高血氧饱和度，保障生命所需要的氧气。由于机体缺氧的关系，很多患者生活都无法自理，甚至无法下地活动，更有甚者还会危及生命安全。
除了以上这些典型症状外，间质性肺炎患者从早期发病开始，随着病情的进行性加重，部分患者还会出现身体乏力、消瘦、食欲不振、关节酸痛等全身性症状，还有的患者会出现和杵壮指症状。
得了间质性肺炎，最重要的就是及早治疗，因为从中期开始有很多间质性肺炎患者还会并发其它疾病，比如支气管扩张、心衰、肺心病等，这些并发症会进一步威胁患者的健康，造成无法挽回的损害。
间质性肺炎如果不及时治疗是比较危险的，但是如果可以在早期及时治疗，就可以避免肺部受到严重损害。因此，发现身体出现以上不适要及时就医治疗，同时也要注意生活和饮食护理，养成健康规律的生活方式，这样才可以减轻病情。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
间质性肺炎治疗方法
药物治疗
1、皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。
2、免疫抑制剂：当皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药。
⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。
⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。
3、对症治疗：如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。
常规治疗
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，还有其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等，另外还有肺移植技术。
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 间质性角膜炎的别名 5 分类 6 ICD号 7 角膜基质炎的病因 8 发病机制 9 角膜基质炎的临床表现 91 一般临床征象 92 角膜的病变 93 特异性征象 931 梅毒性角膜基质炎 932 结核杆菌性角膜基质炎 933 麻风性角膜基质炎 934 其他 10 角膜基质炎的并发症 11 实验室检查 12 辅助检查 13 角膜基质炎的诊断 131 急性梅毒性角膜基质炎 132 结核性角膜基质炎的病因诊断 133 麻风性角膜基质炎的病因学诊断 14 角膜基质炎的治疗 141 按病因分类 1411 梅毒性角膜基质炎 1412 结核性角膜基质炎 1413 麻风性角膜基质炎 142 按治疗方法分类 1421 药物 1422 眼部治疗 1423 畏光强烈可戴深色眼镜 1424 角膜移植 15 预后 16 相关药品 17 相关检查 这是一个重定向条目，共享了角膜基质炎的内容。为方便阅读，下文中的 角膜基质炎 已经自动替换为 间质性角膜炎 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述
间质性角膜炎或角膜间质炎（interstitial keratitis），也称为非溃疡性角膜炎（nonulcerative keratitis），三者是同义词，意指在角膜基质层的非溃疡性和非化脓性炎症，主要表现为间质性角膜炎性细胞渗出、浸润，并常伴有深层血管化，角膜上皮和浅基质层一般不受影响。虽然本病远不如角膜溃疡性炎症多见，但也是损害视力的常见原因。间质性角膜炎的病因诊断主要取决于病史、眼部及全身检查。
间质性角膜炎的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应，而不是病原活动感染的直接结果，该病属于Ⅳ型（迟发型）变态反应。
以胎传性梅毒感染引起的间质性角膜炎最为典型，经常波及双眼，主要发生于少年，目前国内已极罕见。结核、风湿、麻风等疾病亦可波及眼部而发生间质性角膜炎。患眼有怕光、流泪、眼痛、异物感和视力减退等症状。眼睑常处于痉挛状态，难以自行睁开。角膜混浊一般从边缘部开始，逐渐向角膜中央扩展；炎症 时，角膜因肿胀而变得很厚，但从不出现溃疡。
间质性角膜炎可并发脉络膜视网膜炎、视神经萎缩、耳聋等。
治疗间质性角膜炎需针对病因，全身给予抗梅毒或抗结核治疗。伴有虹膜睫状体炎，需1％阿托品眼液或眼膏散瞳；点用糖皮质激素可以减轻角膜炎症及症状，但要持续使用，防止症状反复。患者畏光强烈，可戴深色眼镜。角膜移植用于角膜瘢痕形成造成视力障碍者。要注意原发病的治疗。
2 疾病名称
间质性角膜炎
3 英文名称interstitial keratitis
4 间质性角膜炎的别名nonulcerative keratitis；非溃疡性角膜炎；角膜基质炎；角膜间质炎；实质性角膜炎
5 分类眼科 > 角膜病 > 免疫性角膜疾病
6 ICD号H188
7 间质性角膜炎的病因间质性角膜炎可能与细菌、病毒、寄生虫感染有关。梅毒螺旋体、麻风杆菌、结核杆菌和单纯疱疹病毒感染是常见的病因，带状疱疹、麻风、腮腺炎等也可引起间质性角膜炎。虽然致病微生物可以直接侵犯角膜基质，但大多数角膜病变是与感染原所致的免疫反应性炎症有关，即与血循环抗体与抗原在角膜基质内发生的剧烈免疫反应相关
梅毒螺旋体是梅毒的致病因子，这种螺旋体呈蜗牛状，直径小于02µm，长度5～10µm。体外培养困难，只能在实验动物体内培养。根据不同的感染途径分为先天性和后天性两种，先天性梅毒是通过胎盘或分娩时直接接种于新生儿，后天性梅毒来源于活动性下疳的黏膜接触感染。
结核杆菌是间质性角膜炎不太常见的病因，结核蛋白是细胞壁的成分，为免疫反应提供了抗原 物质。麻风杆菌和结核杆菌同是一种耐酸杆菌。在美国，麻风病非常罕见，而我国近年来多数省份已很少见。
8 发病机制间质性角膜炎的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应，而不是病原活动感染的直接结果，该病属于Ⅳ型（迟发型）变态反应。
9 间质性角膜炎的临床表现 91 一般临床征象间质性角膜炎通常眼部有疼痛、流泪及畏光，伴有水样分泌物和眼睑痉挛。视力轻度到重度下降，睫状充血等。
92 角膜的病变取决于间质性角膜炎所处的阶段及持续时间。一般说来，上皮完整但常常处于水肿状态。早期可有弥漫性的或扇形的、周边程度较低的基质浸润，内皮层伴有或不伴有KP。随着基质层炎症反应的加重，基质层和上皮层水肿加剧，常呈毛玻璃样外观。前房反应也可加重，患者的症状也加剧。新生血管常侵入基质层内。
根据其严重程度，整个病变可能局限于角膜周边部，也可能向中央发展波及整个角膜。如果在几周甚至数月之后不进行治疗，基质的炎症和血管化将达到高峰，然后消退，逐渐的血管闭塞，角膜形成永久性瘢痕。
93 特异性征象 931 （1）梅毒性间质性角膜炎可分为3期：
①浸润期。
②血管新生期。
③退行期。
活动性梅毒性基质炎第1个显著的征象是轻微的基质层水肿，少量的内皮层KP。严重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等，预示著炎症浸润的开始。
典型的基质层炎症常常从周边开始，在上方呈扇形分布。稀疏的、灰白色的基质层浸润扩大并融合。在此期出现上皮层水肿及小水疱形成。这个过程可能局限在角膜的某一部分，或整个角膜变混浊，呈典型的毛玻璃样外观。在新生血管期，浸润变得更加浓密，血管从周边部侵入深基质层。血管内生和炎症可能局限在周边部呈扇形，或在几周甚至几个月后向中央发展侵犯整个角膜，呈红 调，称为Hutchinson橙红斑。
一旦整个角膜血管化，病程可能已达到顶峰，预示进入吸收期。1～2年后，如果不治疗，炎症开始消退，周边部开始变透明。角膜内血管闭塞、角膜瘢痕持续存在。内皮细胞层和后弹力层可能有持续性的皱褶、疣状赘生物、角膜后玻璃状的嵴状物以及可延续进入前房的纤维束。通常这种现象只在病变静止期才能看到。
间质性角膜炎是先天型梅毒最常见的迟发表现，多在青少年时期5~20岁发病，女性多于男性。初期为单侧，数周数月后常累及双侧角膜，75%以上病人在一年之内第二只眼开始发病，大约9%的病人有炎症复发。起病时可有眼痛、流泪、畏光等 症状，视力明显下降。角膜基质深层有浓密的细胞侵润，多从周边向中央扩展，病变角膜增厚、后弹力层皱褶，外观呈毛玻璃状。常伴虹膜睫状体炎。炎症持续数周或数月后，新生血管长入，在角膜板层间呈红色毛刷状。炎症消退后，水肿消失，少数间质性角膜炎患者遗留厚薄不同的瘢痕，萎缩的血管在基质内表现为灰白色纤细丝状物，称为幻影血管。先天性梅毒除间质性角膜炎外，还常合并Hutchison齿、马鞍鼻、口角皲裂、马刀胫骨等先天性梅毒体征。另外通过梅毒血清学检查可得到确诊。此外，先天梅毒性间质性角膜炎，常同时还有先天性梅毒其他典型的特征，即Hutchison齿及重听（或耳聋）连同间质性角膜炎，称为Hutchinson三联征。
后天性梅毒性间质性角膜炎临床少见，多单眼受累，炎症反应比先天型梅毒引起者要轻，病灶较局限，常侵犯角膜某一象限，伴有前葡萄膜炎。
932 （2）结核杆菌性间质性角膜炎结核杆菌很少并发间质性角膜炎，然而，应该排除这种细菌感染的可能性。多单眼发病，侵犯部分角膜。这种基质角膜炎趋向于周边部，并且常呈扇形分布及伴有扇形角巩膜炎。不像梅毒性角膜炎，这种角膜炎的炎症影响前中基质层，浓密的浸润占主导地位，有时呈现灰**结节状、脓肿样浸润，有分枝新生血管侵入。血管化通常限于前基质层；然而，血管管径通常较大，且呈弯曲状。病程迁延缓慢，可反复发作，残余的角膜瘢痕较厚，原因是严重的炎症反应导致了比较严重的角膜细胞坏死。
933 （3）麻风性间质性角膜炎麻风以多种方式累及角膜，因脑神经功能失调或眼睑结构的变化导致了角膜暴露。表层无血管性的角膜炎是麻风具有特征性的损害，通常从颞上象限开始。开始小而分散的上皮下混浊或前基质层混浊，以后融合变成弥散性的前基质层混浊。最后血管侵入，向角膜混浊区延伸，形成特征性的麻风血管翳。
934 （4）其他可见于Cogan综合征（眩晕、耳鸣、听力丧失和间质性角膜炎）、水痘－带状疱疹病毒、EB病毒、腮腺炎、风疹、莱姆病、性病淋巴肉芽肿、蟠尾丝虫病等。各有独特表现。
10 间质性角膜炎的并发症间质性角膜炎可并发脉络膜视网膜炎、视神经萎缩、耳聋等。
11 实验室检查主要针对梅毒及结核等进行的实验检查，如梅毒血液学检查的补体结合试验、沉淀试验以及结核菌毒试验等。
12 辅助检查角膜光镜检查显示，在角膜基质层内有局限性或弥漫性的淋巴细胞浸润。同时可对于麻风患者进行皮肤结节的病理学检查，以明确诊断。
13 间质性角膜炎的诊断 131 急性梅毒性间质性角膜炎急性梅毒性间质性角膜炎是先天性梅毒的晚期表现之一。大多数发生于5～20岁，但也可以早到出生时，晚至50岁。梅毒血清学检查阳性。眼部征象包括“胡椒盐”状的脉络膜视网膜炎或视神经萎缩等，同时伴有其他先天性梅毒的晚期症状，均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表现，包括Hutchinson牙齿和骨骼的畸形、第Ⅷ对脑神经受累导致耳聋、精神发育迟缓及行为异常等。
性病史、中枢神经系统症状或心血管受累，加上梅毒血清学检查阳性，即可确诊后天性梅毒。
梅毒血清学检查常用的有补体结合试验（如Wasserman试验）和沉淀试验（如Kahn试验）等。这些试验对于各期梅毒的诊断，治疗效果的判断以及发现隐性梅毒均有重要意义。
132 结核性间质性角膜炎的病因诊断结核性间质性角膜炎的病因诊断取决于眼部所见、梅毒血清学检查结果阴性、结核菌素试验阳性以及全身性结核感染的病史。
133 麻风性间质性角膜炎的病因学诊断眼科医师难以做出初诊，要依据皮肤科医师的协助。面部有典型的“狮样面容”，眼睑皮肤增厚，秃睫，面神经麻痹是常见的晚期征象，可形成兔眼和睑外翻。角膜神经可发生节段性的增粗，形成“串珠”状。虹膜表面可以出现小砂石状的乳白色结节，在睑裂处角巩膜缘的巩膜侧有**胶样结节以及角膜颞侧浅层血管翳等可确定诊断。
14 间质性角膜炎的治疗 141 按病因分类 1411 （1）梅毒性间质性角膜炎梅毒性间质性角膜炎是全身梅毒病症的局部表现，应从全身进行驱梅治疗。WHO已提出了全身驱梅治疗的原则。
局部使用01%地塞米松眼药水滴眼，每2小时1次，炎症消退后减量，但应继续维持滴眼数周后逐渐减量停药，以防复发。还可用1%环孢素A眼水滴眼，4次/d。为预防葡萄膜炎及其并发症的发生，应使用1%阿托品溶液滴眼散瞳。通过早期适当的治疗，85%以上的病人视力恢复或提高。对于角膜炎症消退后遗留的瘢痕，视力低于01者，可考虑行穿透性角膜移植术，这种手术的成功率较高，约90%以上的患者术后有明显的视力改善。
1412 （2）结核性间质性角膜炎治疗结核性间质性角膜炎，首先应用全身抗结核治疗。同时，眼部治疗基本同梅毒性间质性角膜炎。
1413 （3）麻风性间质性角膜炎WHO已制定了治疗麻风的标准。因为这种病原体生长极其缓慢，病人可能需要长时间的甚至是终身的治疗。角膜病变的治疗基本同梅毒性间质性角膜炎，但穿透性角膜移植术并非总是治疗该病的适应证，特别是对于严重的眼睑畸形、面神经麻痹或干眼症的病人应慎重考虑。
142 按治疗方法分类 1421 （1）药物针对间质性角膜炎的病因全身给予抗梅毒或抗结核治疗。
1422 （2）眼部治疗伴有虹膜睫状体炎，需1％阿托品眼液或眼膏散瞳；点用糖皮质激素可以减轻角膜炎症及症状，但要持续使用，防止症状反复。
1423 （3）畏光强烈可戴深色眼镜 1424 （4）角膜移植角膜移植用于角膜瘢痕形成造成视力障碍者。
15 预后注意原发病的治疗。
16 相关药品地塞米松、环孢素、阿托品
17 相关检查病变主要累积肺间质和肺泡腔，引起弥散功能障碍，co2因弥散功能过强（o2的20倍），不受影响。病变可因广泛的肺部纤维化引起限制性通气障碍。
症状当然主要是因弥散障碍带来的低氧血症和咳嗽（联想间质性肺炎）。体征可有间质中渗出分泌物发出的Velcro啰音（爆裂音，吸气后肺底部细湿啰音，音调高近似撕开尼龙扣）。慢性缺氧导致的杵状指和肺广泛实变导致的肺动脉高压可见。
肺功能rv相关的均下降，但fev下降不明显（无阻塞性病变），因此FVE1/FVC可上升。
IPF
HRCT可确诊，因为有特殊的磨玻璃影，网状或蜂窝状改变。无治疗方法
结节病
因cd4+多，聚集淋巴细胞引起肉芽肿炎，非干酪样坏死是其特殊病理改变，可见胸外结节病。支气管活检确诊。激素治疗（免疫抑制）。
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