镰刀型细胞贫血症的原因

[原标题]镰状细胞性贫血，你知道多少？

贫血是指人体外周血红细胞体积减少，低于正常范围下限，不能向组织输送足够氧气的综合征。如果只是常规原因引起的贫血，那么就可以进行相应的治疗。然而，一种叫做镰状细胞贫血的疾病似乎不仅仅是治疗。

人体正常的红细胞是中心凹进去的圆饼，而镰状细胞性贫血患者的红细胞是弯曲的镰刀。这样的红细胞容易破碎，引起溶血性贫血，严重时甚至死亡。

镰状细胞贫血是一种由基因突变引起的疾病。正常血红蛋白是由四条肽链组成的蛋白质，其中肽链由氨基酸组成。在镰状细胞贫血患者中，血红蛋白分子的多肽链中存在一种氨基酸取代，而这种氨基酸的改变是由于控制血红蛋白分子合成的DNA的碱基序列发生了变化。在生物学中，DNA分子中碱基对的替换、添加或缺失引起的基因结构的改变，都属于基因突变。

到目前为止，镰状细胞性贫血还没有有效的治疗方法，但随着基因工程技术的发展，人们可以建立相应的转基因小鼠模型来检验各种治疗方法，因此有可能找出一套治疗方案。

贫血不是小事。虽然贫血往往只是一种原发病的全身表现，但它会或多或少地影响全身的所有组织器官，其严重程度与多种因素有关，如贫血的严重程度、贫血的速度、健全的代谢机制等。

贫血是怀孕最常见的并发症之一。或轻度贫血，机体可逐渐适应而无不适感，对妊娠和分娩影响不大，但重度贫血可危及孕妇生命。镰状细胞性贫血作为一种致命疾病，应及早就医，制定治疗方案。

江西省九江市柴桑区第二中学高级教师黄负责科学把关。本作品为《科普中国——科学原理小知识》原创。转载请注明出处。作者:尹茹