视神经脊髓炎的病因以及危害

神经-视神经脊髓炎，也称为Devic病，是R-R-MS的一种变体，因为炎性脱髓鞘病变同时侵犯视神经和脊髓，导致急性视力损害和截瘫。

【原因】

发病机制与MS相同，病变炎症仅限于单侧或双侧视神经(有时可达视交叉)和脊髓白质，一般认为与病毒感染、遗传易感性和环境有关。有时也与接种疫苗和分娩有关。Devic病在中国和日本比在西方国家更常见，原因不明。

【诊断要点】

(1)临床表现

大部分患者年龄在20-40岁之间，男女没有区别。一般来说，发病是急性或亚急性的。前驱症状在几天到几周前出现:头痛、喉咙痛、低烧、腹泻、恶心、呕吐等。，其次是神经系统症状、视力障碍和下肢无力。个别病例可以是慢性的，在几个月内达到高峰。

大多数患者首先出现视力障碍，单侧或双侧视力模糊，头痛、眼痛，视力下降进展迅速，一至数天内完全失明，慢性病例可达数月。患侧瞳孔散大，光反射迟钝，视野向心脏缩小，生理盲点扩大。视乳头水肿提示视乳头炎，缺失提示球后视神经炎，后期提示视神经萎缩。大部分视力障碍经过几天到几周就可以恢复，部分恢复不好，表现为永久性视力障碍。

脊髓症状的严重程度各不相同，一般为横断性脊髓损伤，在视力受损后数小时至数周内发生。病变集中在胸段和颈段，累及颈段时一般有截瘫、感觉障碍、大小便障碍、痛性痉挛、Homer征。

(2)实验室和辅助检查

腰椎穿刺压和脑脊液外观正常，wbc轻至中度升高，蛋白轻度升高，OB常阳性，VEP异常，SEP常见，部分可有EAEP异常。MRI可清楚显示颈段或上胸段脊髓长T1、长T2病变，可伴有强化。少数病例大脑半球和脑干可见散在的长T2信号。

(3)诊断

根据视神经和脊髓症状、脑脊液异常、诱发电位及MRI相应改变，不难诊断本病。部分病例有轻度或缓慢的脊髓症状，应与视神经炎相鉴别。但无明显视力损害、脊柱症状突出者，需与急性脊髓炎相鉴别。视力、视野和VEP检查具有重要价值。急性视神经炎可能发展成MS，包括Devic病。

[急救和治疗]

本病的治疗与MS相同，多采用甲基强的松龙冲击疗法。免疫抑制剂如硫唑嘌呤也可用于疗效不佳的患者。

脊髓病变可能迅速累及呼吸肌，人工呼吸对维持呼吸功能是必要的。

其他的神经营养药物，如B族维生素，要加强。重度瘫痪患者要防治肺部、尿路感染，加强护理，防治褥疮。