卟啉症是什么

卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。

根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。

扩展资料

在上世纪50年代的土耳其，曾有约5000人因食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后，患上了卟啉症，上百人在这次事件中丧生。

1954年，土耳其政府分发了一批小麦籽粒，这些小麦籽粒本来是打算用来播种的，但由于运输途中耽误的时间太久，运到的时候已经过了播种的季节。于是，这批用含有除真菌剂10%六氯苯保存的小麦籽粒的用途便被改变了，人们将它用来制作食物。

到1956年初的时候，许多人都出现了类似卟啉症的症状。尽管到1959年的时候，政府已经停止了使用含六氯苯的除真菌剂，但直到1961年，患这种病的人数才逐渐减少。

一些报告指出，大约005g/d到02g/d的六氯苯的摄入量就可以使人在很长的一段时间里患病。后来经过长期观察研究发现，在摄入六氯苯到发病，大约需要6个月的时间。此后，六氯苯被禁止使用。

参考资料来源：百度百科-紫质症

通常卟啉分为两类,第一类:脂溶性卟啉化合物,通常溶于有机溶剂,如氯仿, 二氯甲烷, 乙酸乙酯, 苯等脂溶性溶剂, 在石油醚, 正己烷等溶解度很小; 第二类: 水溶性卟啉化合物, 通常溶于水, 甲醇, 乙醇, 丙酮, 乙腈等亲水性有机溶剂中卟啉化合物的熔点通常大于300度, 紫红色固体粉末或结晶固体具有一定的光敏性质,在紫外或可见光作用下,能有效释放单线态氧

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问题描述:

卟啉

解析:

卟 bǔ 啉 lín

它是一类物质

英文名称porphyrin(s)

它是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合物，维生素B12是含钴的卟啉化合物，它们在生物体内都有作重要的生理功能。

本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。下面介绍较为常见和有特征性的迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变，面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病，皮疹终生反复发生。

1消除可能的诱因

包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。

2迟发型皮肤卟啉病

可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。

3红细胞生成性原卟啉病

可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

卟

拼音： bǔ, 笔划： 3

部首：卜部首笔划： 2

解释1：卟 bǔ 〔卟吩〕一种有机化合物，是叶绿素，血红蛋白等的重要组成部分。

笔画数：5；部首：卜；笔顺编号：25124

解释2：卟 bǔ ——化学名词用字卟吩 bǔfēn 〖porphine〗一种深红色晶体化合物C20H14N4,是叶绿素、血红蛋白等的重要组成部分

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