渐冻症早期表现,渐冻症的初期症状是什么

渐冻症是什么(渐冻症5大早期症状)

随着“冰桶挑战”活动在社交网络上的迅速传播，“渐冻人”逐渐被人们认可。“渐冻症”是一种运动神经元疾病，医学名称为肌萎缩侧索硬化。发病初期症状较轻，但随着病情的发展，会逐渐变得不能动弹，不能说话，甚至影响呼吸，进而导致死亡。

那么，如何给“渐冻人”“解冻”呢？在中山大学附属第一医院于2019年10月24日下午举办的“肌萎缩侧索硬化-患者-患者沟通会”中，神经内科姚晓莉教授表示，肌萎缩侧索硬化的治疗目前仍是一个棘手的问题，早期诊断和治疗是关键。

“渐冻症”病因至今不明

肌萎缩侧索硬化(ALS)是世界卫生组织列出的五种绝症之一。其病因不明。目前主要认为可能与病毒感染、中毒损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、吸烟、环境等因素有关。

据流行病学调查，我国约有6-8万“渐冻人”，患者发病年龄多在40-50岁左右。姚晓莉教授说，中山大学附属第一医院神经内科确诊的最年轻患者17岁，发病年龄越来越年轻。

“渐冻症”难确诊，容易混淆多种疾病

姚晓莉教授说，肌萎缩侧索硬化多从一侧肢体开始，然后向对侧发展。第一个症状往往是手指不灵活、无力，接着是手部肌肉萎缩，逐渐发展到手臂、肩膀、躯干、下肢。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动。后期人会出现呛咳，口齿不清，吞咽困难。最终，他们会因为呼吸困难或呼吸道感染而死亡。此外，患者可能会出现认知障碍，如变化、易怒、理解力和执行力下降等。所以肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断容易混淆很多疾病，比如多系统萎缩、帕金森病、肯尼迪病、肾上腺脊髓病，甚至颈椎病。

对此，姚晓莉教授特别强调，如果患者出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状。，他们不应该轻易做颈椎腰椎手术，需要反复确诊。建议去看国内知名医院的神经内科，以免加重肌萎缩侧索硬化的进展。

“渐冻人”该如何“解冻”？

“目前肌萎缩侧索硬化的治疗主要包括药物治疗、营养支持和呼吸支持。药物主要是利鲁唑。根据中国的真实世界队列研究，服用利鲁唑至少6个月可以显著有益于患者并延缓疾病的发展。用药期间，一定要遵医嘱，在医生的指导下进行营养支持和呼吸支持。”

姚晓莉教授表示，虽然肌萎缩侧索硬化的治疗是目前比较棘手的问题，且缺乏有效的治愈药物，但通过不断更新的诊断标准，进行早期诊断和早期多学科综合治疗，仍然可以延缓患者的生存期，提高其生活质量，给患者带来希望。

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