得了巨人症的人

什么是巨人症？巨人症是垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌过多的生长激素，引起软组织、骨骼和内脏的增生肥大和内分泌代谢紊乱。这类患者95%为垂体生长激素腺瘤，临床表现为面容难看、手足厚、皮肤厚、头痛头晕、蝶鞍增大、乏力明显。

青春期前骨骺发病为巨人症，青春期后骨骺发病为肢端肥大症。巨人症患者，有时骨骺闭合后，生长激素持续过度刺激，可发生肢端肥大症。这类疾病并不少见。

主要病因

这种疾病的主要原因是生长激素分泌过多，生长激素和/或胰岛素样生长因子-1分泌过多。可以分为:

垂体占98%，以腺瘤为主，占垂体腺瘤的25%-30%，70%-80%的生长素瘤为大腺瘤。

外源性异位垂体生长激素分泌瘤，如胰岛细胞瘤、促生长激素释放激素分泌瘤，如下丘脑错构瘤、胰岛素细胞瘤、支气管类癌等。

其他疾病如体质性巨人症、性腺机能减退、肾上腺增生等。

有哪些表现？

正常成人血浆生长激素的基础值为3-5μg/L，而此病患者可高达100-1000μg/L。治疗后可降至正常水平。过多的生长激素会促进身体的蛋白质和其他合成代谢。氮磷钾正平衡，钙的吸收增加，钠也收紧平衡，表现为全身软组织和骨骼的增生肥大。

糖代谢有糖尿病倾向，降低胰岛素降低血糖的敏感性。

脂肪代谢可促进脂肪的动员和分解，导致血浆游离脂肪酸增加，生酮增加。

单纯性巨人症少见，半数以上成人继发于肢端肥大症，临床表现可分为两个阶段:

早期(形成阶段)

大部分病例发生在青春期，婴儿可以尽早出生。该病的特点是生长发育过度，全身比例异常高大魁梧，远远超过同年龄的身高体重。躯干和内脏长得太快，达到10岁左右，已经长到成人样，可以继续长到30岁左右，身高5250px。肌肉发达，手臂强壮，性器官发育较早，性欲强。在这个时期，基础代谢率很高。

晚期(衰退)

当患者长到巅峰时，逐渐开始走下坡路，表现为精神萎靡，四肢无力，肌肉松弛，背部逐渐形成，头发逐渐脱落，性欲减退，外生殖器萎缩。患者常不育，有智力低下、体温下降、代谢率下降、心率减慢、血糖下降、葡萄糖耐量增高。衰退期持续4-5年，患者一般死亡早，平均寿命20年左右。