什么是局灶增生硬化型肾病

你好，一般来说局灶节段性肾小球硬化（FSGS)是病理形态学诊断名词，FSGS表现为部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。FSGS病变局灶化的特征，使其诊断受组织取材的影响较大。病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管—间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进行性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。希望我的回答对于你有所帮助。

局灶节段硬化性肾小球肾炎属于肾病当中进展速度比较快速且不易控制的病理类型。饮食结构的大体原则就是低盐、低脂、低磷、低优质蛋白、高维生素，根据你尿蛋白流失量来计算你的优质蛋白摄入量。忌口的很多，海鲜类和海产品、辛辣、油炸、腌制品、卤制品、动物内脏、血液制品等等。

诊断包括三方面:1明确是否为肾病综合征2确认病因:必须首先排除继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，做出病理诊断3判定有无并发症。

需要鉴别诊断的主要包括以下疾病:

注意休息，预防感染，避免到公共场合。病情稳定者应当适当活动，预防静脉血栓的形成。

给予正常量08-10g/(kgd)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食。

保证充足热量，每日不低于126-147kJ/kg(30-35kcal/kg)。

不主张高蛋白饮食。

水肿时应低盐(＜3g/d)饮食。为减轻高脂血症，应少进食富含饱和脂肪酸的饮食，多吃富含不饱和脂肪酸的饮食。

1利尿消肿

2减少蛋白尿

1糖皮质激素

2细胞毒药物

3钙调神经蛋白抑制剂

4吗替麦考酚酯

影响肾病综合征预后的因素主要有:1病理类型:微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好，系膜毛细血管性肾炎、FSGS及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差。早期膜性肾病也有一定缓解率，晚期则难以缓解。2临床表现:大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差。3激素治疗效果:激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差。4并发症:反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差。

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