C-ANCA是什么

C-ANCA是诊断多发性肉芽肿(Weaner’s granulomatosis，WG)非常敏感的指标，也少见于微小多动脉炎(microscopic polyarteritis，MPA)，Churg-Strauss综合征、经典的结节性多发性动脉炎。 P-ANCA见于肾性血管炎，急性进行性肾小球肾炎(rapidly pro-Gressive lomemlonephritis，PRGN)，风湿性和胶原性血管疾病。X-ANCA或P-ANCA见于溃疡性结肠炎，自身免疫性肝炎，原发性硬化胆管炎。

扩展资料：

检测方法： ANCA的检测方法有许多种，包括IFF、RIA、ELISA、Western印迹法、斑点

54%。

研究人员发现，AAV组吸烟的比例（54%）明显高于对照组（42%），表明吸烟增加了70%患AAV的几率。为了澄清这种关联，他们使用了更具体的吸烟数据，包括此人是现任还是前任吸烟者，以及每人吸烟的数量。与生活中从不吸烟的人相比，前吸烟者和现任吸烟者都有更大的机会发展AAV，尽管这一影响在现任吸烟者中更大（27倍于前吸烟者的16倍）。

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点。

已知ANCA是一类对中性粒细胞嗜天青颗粒和单核粒细胞溶酶体成分的抗体。其二种分布形式为：抗体均匀分布于胞浆中，国际上命名为C－ANCA，其靶抗原为蛋白酶3；抗体位于环核分布的，称为P-ANCA，其靶抗原为髓过氧化物酶。 目前认为：前驱感染诱导和激活中性粒细胞出现氧化爆炸从而释放有害的氧自由基，同时细胞脱颗粒释放具有溶解作用的酶类，另外ANCA还影响了中性粒细胞三磷酸肌醇的生成，其结果是共同造成了血管的损伤。 ANCA相关性肾炎的发生，虽然免疫病理检查无明显的异常或仅有微量免疫球蛋白，但本病对免疫抑制剂反应良好、临床血浆置换疗效显著，都强烈提示本病为免疫性疾病。目前认为：本病的发生是前驱感染促使中性粒细胞的髓过氧化物酶的释放，最终才导致了体液和细胞免疫介导的反应。 人体的肾脏是本病最常见的受累部位，典型改变为节段性坏死性肾小球肾炎常伴新月体的形成，肾活组织免疫检查虽无异常发现，但血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体却是本病最具特征的佐证。（作者系：复旦大学附属儿科医院副主任医师）

要弄清楚ANCA相关性血管炎，我们要先搞清楚几个相关的名称。

一组异质性，以血管壁炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。

2012年Chapel Hill会议对血管炎的分类进行了更新，将血管炎分为大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎主要累及主动脉及其主要分支和伴随静脉，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管主要指主要内脏的动静脉及最初分支，小血管指组织间的小动脉、毛细血管及小静脉。

小血管炎大部分是继发引起的，约占90%，也就是说90%的小血管炎是由其它疾病引发的，如感染、肿瘤、其它结缔组织病等，还有约10%的小血管炎是目前找不到原因的，就称为原发性小血管炎。

它是指以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。 什么是自身免疫性疾病？ 通俗来讲，就是本来保护我们身体的免疫系统不认识我们自己了，把我们自身的细胞也当成了敌人了，而且还不遗余力，英勇奋战，自己打自己了。

先说 ANCA是什么鬼 。抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要血清学诊断依据的原发性小血管炎就称为 ANCA相关性小血管炎 。就是说一些找不到具体原因引起的小血管炎，如果抽血查ANCA明显高了，那就把它归为这毛病了。

目前将肉芽肿性多血管炎GPA，显微镜下多血管炎MPA，特发性坏死性新月体性肾小球肾炎iNCGN，嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA统称为ANCA相关性小血管炎。

这个就多了，因为它可以累及全身各个脏器的小血管，根据累及的脏器不同会出现不同的症状，当然了，不管累及哪个器官，它还是有一些共同表现的，比如大部分有发热、疲乏、关节肌肉酸痛和体重下降等。

绝大多数患者会 累及肾脏 ，早期可表现为少尿、无尿、肾功能越来越不好等情况。

累及到肺部 了就会有咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等（是不是跟感冒差不多？所以别再说一个感冒医生就让你查这查那了，你怎么知道那就是个感冒呢？）

累及到眼睛 了，就会有畏光流泪，视力下降等情况。

累及耳部血管 了，当然就会有耳鸣、听力下降等症状啦。

反正，这病什么症状都可出现，说句实话，单凭症状你是判断不出得的这毛病的。

首先当然是先查有无其他原发病因了，比如感染、肿瘤及其他结缔组织病如红斑狼疮了，

然后就是看看血中的ANCA了，

确诊就要靠活检了，因为肾脏最常累及，因此肾活检也就最重要了。

不是我吓人，而是这病自然病程死亡率高，预后差，5年病死率约25%。治疗方法也当然有，早期治疗可明显提高生存率，用的就是治疗免疫疾病那一套方法： 糖皮质激素+免疫抑制药物。 刚才说了，这病是自身免疫系统自己人打自己人，所以在治疗时，就要把自身免疫功能压制下去，既不让它打自己人了，但同时自身免疫功能也下降了，因此，治疗过程中也往往会并发其它疾病出来（山中无老虎，猴子称大王了呗）。

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