史蒂芬 霍金得了什么病

史蒂芬 霍金得了什么病,第1张

他被确诊患上了“卢伽雷氏症”,即运动神经细胞萎缩症。

"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

肌萎缩侧索硬化症(

amyotrophic

lateral

sclerosis,ALS)(OMIM

105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约

3:1,

约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou

Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou

Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪

,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病

,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

霍金是在21岁(1963年)时诊断出患有会使肌肉萎缩的卢伽雷氏症(ALS)。

斯蒂芬·威廉·霍金,CH,CBE,FRS,FRSA(英语:Stephen William Hawking,1942年1月8日-),英国剑桥大学著名物理学家,被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家之一。肌肉萎缩性侧索硬化症患者,全身瘫痪,不能发音。 1979至2009年任卢卡斯数学教授,是英国最崇高的教授职位。

霍金是生病死的。霍金患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症,这种疾病俗称渐冻症。这疾病开始于霍金在牛津大学读书的最后一年,那时,他发现自己动作越来越笨拙,时常不知缘由地摔跤,划船也变得力不从心。有一次,他还从楼梯上摔下来,头先着地,造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时,状况更加恶化,他的讲话有些含糊不清。

斯蒂芬·威廉·霍金,1942年1月8日出生,曾先后毕业于牛津大学和剑桥大学三一学院,并获剑桥大学哲学博士学位。在大学学习后期,开始患“肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症”(运动神经元疾病),半身不遂。他克服身患残疾的种种困难,于1965年进入剑桥大学冈维尔和凯厄斯学院任研究员。这个时期,他在研究宇宙起源问题上,创立了宇宙之始是“无限密度的一点”的著名理论。1969年起任冈维尔和凯厄斯学院科学杰出成就研究员。1972-1975年先后在剑桥大学天文研究所、应用数学和理论物理学部进行研究工作,1975-1977年任重力物理学高级讲师,1977-1979年任教授,1979年起任卢卡斯讲座数学教授。其间,1974年当选为皇家学会最年轻的会员。1974-1975年为美国加利福尼亚理工学院费尔柴尔德讲座功勋学者。1978年获世界理论物理研究的最高奖爱因斯坦奖。霍金的成名始于对黑洞的研究成果。在爱因斯坦之后融合了20世纪另一个伟大理论——量子理论,他认为,宇宙是有限的,但无法找到边际,这如同地球表面有限但无法找到边际一样;时间也是有开始的,大约始于150亿到200亿年前。1988年获沃尔夫物理学奖。

1985年霍金丧失语言能力,表达思想唯一的工具是一台电脑声音合成器。他用仅能活动的几个手指操纵一个特制的鼠标器在电脑屏幕上选择字母、单词来造句,然后通过电脑播放声音,通常制造一个句子要5、6分钟,为了合成一个小时的录音演讲要准备10天。1988年写成科普著作《时间简史》,至1995年10月该书发行量已超过2500万册,译成几十种语言,中译本也已出版。

著有《空间-时间的大比例结构》(1973年与人合著)、《广义相对论:爱因斯坦百年评论》(1979年与人合编)、《超空间和超重力》(1981年与人合编)、《宇宙之始》(1983年与人合编)、《时间简史》(1988年)。

1990年与结婚25年之久的妻子简·怀尔德离婚。1995年9月16日,与他的护士伊莱恩·梅森结婚

回答者:出事 - 初入江湖 二级 12-4 19:38

斯蒂芬霍金(1942-)是本世纪享有国际盛誉的伟人之一,现年63岁,出生于伽利略逝世周年纪念日,剑桥大学应用数学及理论物理学系教授,当代最重要的广义相对论和宇宙论家。70年代他与彭罗斯一道证明了著名的奇性定理,为此他们共同获得了1988年的沃尔夫物理奖。他因此被誉为继爱因斯坦之后世界上最著名的科学思想家和最杰出的理论物理学家”。他还证明了黑洞的面积定理。霍金的生平是非常富有传奇性的,在科学成就上,他是有史以来最杰出的科学家之一。他担任的职务是剑桥大学有史以来最为崇高的教授职务,那是牛顿和狄拉克担任过的卢卡逊数学教授。他拥有几个荣誉学位,是皇家学会会员。他因患卢伽雷氏症(肌萎缩性侧索硬化症),禁锢在一张轮椅上达20年之久,他却身残志不残,使之化为优势,克服了残废之患而成为国际物理界的超新星。他不能写,甚至口齿不清,但他超越了相对论、量子力学、大爆炸等理论而迈入创造宇宙的“几何之舞”。尽管他那么无助地坐在轮椅上,他的思想却出色地遨游到光袤的时空,解开了宇宙之谜。

霍金教授是现代科普小说家,他的代表作是1988年撰写的《时间简史》,这是一篇优秀的天文科普小说。作者想象丰富,构思奇妙,语言优美,字字珠玑,更让人咋惊,世界之外,未来之变,是这样的神奇和美妙。这本书至今累计发行量已达2500万册,被译成近 40种语言。1992年耗资350万英镑的同名**问世。霍金坚信关于宇宙的起源和生命的基本理念可以不用数学来表达,世人应当可以通过**——这一视听媒介来了解他那深奥莫测的学说。本书是关于探索时间本质和宇宙最前沿的通俗读物,是一本当代有关宇宙科学思想最重要的经典著作,它改变了人类对宇宙的观念。本书一出版 即在全世界引起巨大反响。《时间简史》对我们这些喜用言语表达甚于方程表达的读者而言是一本里程碑式的佳书。她长于一个对人类思想有接触贡献者之手,这是一本对知识无限追求之作,是对时空本质之谜不懈探讨之作。

《时间简史续编》 作为宇宙学无可争议的权威,霍金的研究成就和生平一直吸引着广大的读者,《时间简史续篇》是为想更多了解霍金教授生命及其学说的读者而编的。该书以坦白真挚的私人访谈形式,叙述了霍金教授的生平历程和研究工作,展现了在巨大的理论架构后面真实的“人”。该书不是一部寻常的口述历史,而是对二十世纪人类最伟大的头脑之一的极为感人又迷人的画像和描述。对于非专业读者,本书无疑是他们享受人类文明成果的机会和滋生宝贵灵感的源泉。

《霍金讲演录——黑洞、婴儿宇宙及其他》,是由霍金1976-1992年间所写文章和演讲稿共13篇结集而成。讨论了虚时间、有黑洞引起的婴儿宇宙的诞生以及科学家寻求完全统一理论的努力,并对自由意志、生活价值和死亡作出了独到的见解。

《时空本性》80年前广义相对论就以完整的数学形式表达出来,量子理论的基本原理在70年前也已出现,然而这两种整个物理学中最精确、最成功的理论能被统一在单独的量子引力中吗?世界上最著名的两位物理学家就此问题展开一场辩论。本书是基于霍金和彭罗斯在剑桥大学的6次演讲和最后辩论而成。

《未来的魅力》本书以斯蒂芬·霍金预测宇宙今后十亿年前景开头,以唐·库比特最后的审判的领悟为结尾,介绍了预言的发展历程,及我们今天预测未来的方法。该书文字通俗易懂,作者在阐述自己观点的同时,还穿插解答了一些有趣的问题,读来饶有趣味。

斯蒂芬霍金,是本世纪享有国际盛誉的伟人之一,现年60岁,出生于伽利略逝世周年纪念日,剑桥大学应用数学及理论物理学系教授,当代最重要的广义相对论和宇宙论家。70年代他与彭罗斯一道证明了著名的奇性定理,为此他们共同获得了1988年的沃尔夫物理奖。他因此被誉为继爱因斯坦之后世界上最著名的科学思想家和最杰出的理论物理学家”。他还证明了黑洞的面积定理。霍金的生平是非常富有传奇性的,在科学成就上,他是有史以来最杰出的科学家之一。他担任的职务是剑桥大学有史以来最为崇高的教授职务,那是牛顿和狄拉克担任过的卢卡逊数学教授。他拥有几个荣誉学位,是皇家学会会员。他因患卢伽雷氏症(肌萎缩性侧索硬化症),禁锢在一张轮椅上达20年之久,他却身残志不残,使之化为优势,克服了残废之患而成为国际物理界的超新星。他不能写,甚至口齿不清,但他超越了相对论、量子力学、大爆炸等理论而迈入创造宇宙的“几何之舞”。尽管他那么无助地坐在轮椅上,他的思想却出色地遨游到光袤的时空,解开了宇宙之谜。

霍金教授是现代科普小说家,他的代表作是1988年撰写的《时间简史》,这是一篇优秀的天文科普小说。作者想象丰富,构思奇妙,语言优美,字字珠玑,更让人咋惊,世界之外,未来之变,是这样的神奇和美妙。这本书至今累计发行量已达2500万册,被译成近 40种语言。1992年耗资350万英镑的同名**问世。霍金坚信关于宇宙的起源和生命的基本理念可以不用数学来表达,世人应当可以通过**——这一视听媒介来了解他那深奥莫测的学说。本书是关于探索时间本质和宇宙最前沿的通俗读物,是一本当代有关宇宙科学思想最重要的经典著作,它改变了人类对宇宙的观念。本书一出版 即在全世界引起巨大反响。《时间简史》对我们这些喜用言语表达甚于方程表达的读者而言是一本里程碑式的佳书。她长于一个对人类思想有接触贡献者之手,这是一本对知识无限追求之作,是对时空本质之谜不懈探讨之作。

《时间简史续编》 作为宇宙学无可争议的权威,霍金的研究成就和生平一直吸引着广大的读者,《时间简史续篇》是为想更多了解霍金教授生命及其学说的读者而编的。该书以坦白真挚的私人访谈形式,叙述了霍金教授的生平历程和研究工作,展现了在巨大的理论架构后面真实的“人”。该书不是一部寻常的口述历史,而是对二十世纪人类最伟大的头脑之一的极为感人又迷人的画像和描述。对于非专业读者,本书无疑是他们享受人类文明成果的机会和滋生宝贵灵感的源泉。

《霍金讲演录——黑洞、婴儿宇宙及其他》,是由霍金1976-1992年间所写文章和演讲稿共13篇结集而成。讨论了虚时间、有黑洞引起的婴儿宇宙的诞生以及科学家寻求完全统一理论的努力,并对自由意志、生活价值和死亡作出了独到的见解。

《时空本性》80年前广义相对论就以完整的数学形式表达出来,量子理论的基本原理在70年前也已出现,然而这两种整个物理学中最精确、最成功的理论能被统一在单独的量子引力中吗?世界上最著名的两位物理学家就此问题展开一场辩论。本书是基于霍金和彭罗斯在剑桥大学的6次演讲和最后辩论而成。

《未来的魅力》本书以斯蒂芬·霍金预测宇宙今后十亿年前景开头,以唐·库比特最后的审判的领悟为结尾,介绍了预言的发展历程,及我们今天预测未来的方法。该书文字通俗易懂,作者在阐述自己观点的同时,还穿插解答了一些有趣的问题,读来饶有趣味。

霍金是谁?他是一个大脑,一个神话,一个当代最杰出的理论物理学家,一个科学名义下的巨人……或许,他只是一个坐着轮椅,挑战命运的勇士。

智慧的大脑诞生了

肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(运动神经元疾病),英语缩写为als

肌萎缩侧索硬化症肌,又称萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic

lateral

sclerosis,简称als,俗称为渐冻人症)是一个渐进和致命的神经退行性疾病。是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

是"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病)。 该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难;亦可累及呼吸肌,导致呼吸困难而死亡。

"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

致病原因 1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q221-222),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关

(1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

(2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

(3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

临床表现[/title]肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。

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